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筋萎縮性側索硬化症

筋萎縮性側索硬化症(きんいしゅくせいそくさくこうかしょう)とは、神経変性疾患のひとつで、神経細胞が変性することで起きる運動ニューロン病の一種である。日本では1974年に特定疾患のひとつに認定された。ALSとも略される。

運動ニューロン病には筋萎縮性側索硬化症以外に、脊髄性筋萎縮症(SMA)や原発性側索硬化症(PLS)、球脊髄性筋萎縮症などがある。

筋萎縮性側索硬化症は進行が非常に速く、罹患した患者の半数近くが発症後3~5年ほどで死亡している。ただし、死因は呼吸筋の麻痺が多いため、人工呼吸器を装着することによる延命は可能である。

■原因と治療
筋萎縮性側索硬化症の発症の原因はいまだに明らかになっていないため、治療法も確立されていない。現在はほぼ遺伝性ではないことが明らかになっており、タンパク質やミトコンドリアの細胞異常や、細胞死が理由であると考えられている。

現在は、グルタミン酸が運動ニューロンを刺激することで細胞死を起こし、筋萎縮性側索硬化症が発症するという「グルタミン酸仮説」をもとに作られた、細胞死を抑制する「リルゾール」という薬が治療薬として用いられている。

■症状
頭頸部や四肢の筋萎縮、筋力低下、嚥下障害、腱反射の低下など

■診断方法
筋萎縮性側索硬化症の診断方法としては、さまざまな部位の筋肉が不規則に収縮・脱力を繰り返す「線維束性収縮(せんいそくせいしゅうしゅく)」という身体所見が見られるかによる判断方法が挙げられる。ただし、線維束性収縮が単独の症状として表れる場合は筋萎縮性側索硬化症ではなく、別の神経変性疾患である可能性が考えられる。
筋萎縮性側索硬化症の場合は、線維束性収縮以外に、症状の項目で挙げたような他症状が見られる。

身体所見を見る以外に、神経伝導検査や筋電図、血液の検査などを行って判断する。

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